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  • 川崎病

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川崎病   
mucocutaneous lymph node syndrome
全身の動脈に炎症が起きる病気
  • 主に4歳以下の乳幼児がかかる。年間の患者数は数千人。

  • 高熱が何日も続き、重症の心臓病後遺症を起こす場合がある子供の病気。
    「1歳をピークに主に4歳以下の乳幼児にみられる急性熱性発疹性疾患で、川崎富作博士が1962年に初めて報告した。厚生省によると、70年から98年までに報告された患者数は約152700人。現在も年間6000人を超える患者が発生している。罹患率は漸増傾向にあり、98年の4歳以下の乳幼児の罹患率は10万人当たり111.7人。

  • 全身の血管に炎症が生じるのが特徴で、冠動脈の拡大や瘤など、患者の3〜7%に心臓の後遺症が発生する。
  • 治療法や検査法の進歩で、致命率はピーク時の2.3%〜0.03%まで低下している」

  • 4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患で、発熱、発疹、眼球粘膜の充血、口唇発赤、イチゴ舌、頸部リンパ節腫脹、四肢末端の発赤腫脹が特徴的所見である。冠状動脈瘤を合併し、心筋梗塞を起こすこともある(漢方診療医典)
    1. 38℃〜40℃の熱や発疹が出て、
    2. 目やにを伴わずに両目が充血する。
    3. 「いちご舌」といわれるように口の中が真っ赤になり
    4. 指先の皮がむけることもある


主要症状
  1. 5日以上続く発熱
  2. 手足の硬いむくみ
  3. 様々な形での発疹
  4. 両目の結膜の充血
  5. 唇や舌が真っ赤になる。
  6. 首のリンパ節が腫れる。
  • 以上のうち5つ以上、
  • 又は4つでも断層心エコー法などで冠動脈にこぶが見つかった場合、川崎病と診断する。(厚生省研究班)



参考
  1. 急に高熱が出て発疹目の充血・手足の腫れなどの症状が出る。
    重症になると心臓にある冠動脈が炎症を起こして詰まり、急性心筋梗塞で突然死することもある。
  2. 免疫グロブリン製剤の大量投与で血管が詰まるのを防ぐ治療法が普及し、死亡する患者は激減した。

検査
  • ・赤沈・・・上昇
    ・CRP・・・上昇
    ・心エコー(UCG)




川崎病による冠動脈後遺症
子供の後天性の心臓病。
  • 全身の血管に炎症が起きて、冠動脈に動脈瘤ができたり心筋梗塞を起こす。
  • 冠動脈瘤を防ぐために急性期にγグロブリンを大量に点滴静注する治療法が普及。


微増
  • “まだ僕の存在に意味はありそうですよ”。川崎病を発見した川崎富作さん(73)は、今も東京都内で日本川崎病研究センターを開き、患者や家族からの相談に無料で応じている。北海道から九州、さらに東南アジアからも問い合わせがある。この5年間で500件近くに上っている。
    「川崎病という名前は知っているが、どうしていいか分からず戸惑っている患者は相変わらず多い」と話す
    川崎さんが、重度の心臓後遺症が起きる病気を論文で報告したのは1967年。10年以上も積み重ねた臨床経験からまとめた。以降、細菌やウイルスによる感染説、免疫性の疾患説などが出ているが決め手はない。
  • 「根治療法がないだけに、どんな対症療法があるのか、病後管理はどうしたらいいかなどの相談に応じている。多くの臨床経験が役立っている」と言う。

  • この病気は、5日以上高熱が続き、唇や舌が赤くなるなどの症状が出る。
  • 急性期には1〜2割の子供で心臓の冠動脈にコブ(冠動脈瘤)が出来、それが心筋梗塞のもとになることがある。
  • 重症の場合はコブが残り、激しい運動が出来ないなどの後遺症が残る。
  • 再発率は3%で、約半数が1年以内だが、10年後の例もある。
    発見当初、発症したこの100人に2人が死亡した。96年の調査では0.06人にまで下がった。血液製剤のγ-グロブリンによる治療が効き、冠動脈瘤の発生率も半減した。
    「熱が早く下がっても、その後に必ず心臓の超音波検査をやって、冠動脈の状態を把握しなければいけない」と厚生省研究班長の原田研介・日本大学教授は指摘する。
    動脈にコブや炎症が出来ていないか超音波で調べるほか、階段の上り下りなど負荷をかけて心電図を調べたり、場合によってはカテーテル検査をしたりすることが肝心だ


NPO法人に
  • 日本の子供に多い、川崎病の原因解明をめざす日本川崎病研究センター(川崎富作理事長)が、このほど東京都から特定非営利活動法人(NPO法人)として認可された。
    同センターは財団法人・生存科学研究所の協力を得て財団法人化を試みてきたが、不況のため条件のゆるやかなNPO法人に切り替えた。


増加
  • 患者の一部に心臓障害が残る原因不明の川崎病の新たな患者が2005〜06年の2年連続で1万人を突破した。石川・大分・千葉・福井で多い。







溶連菌毒素が原因
  • 「乳幼児に多く、心臓に異常を残すことがある川崎病について、日沼頼夫・京都大学名誉教授らの共同研究チームは、溶連菌が作り出す強い毒素の1つが病因である可能性が極めて高いとするデータをまとめた。
  • 患者38人の約8割で、この毒素が血液中の特定のTリンパ球を急増殖させていることを確認、これが全身で強い免疫反応を引き起こし川崎病特有の症状が出る、とみている。同チームでは発症までのメカニズムの解明を進め、診断・治療・予防の研究につなげたいとしている。
    今回の成果は19日から広島市で開く日本川崎病研究会で発表する。
    共同研究チームは日沼名誉教授が相談役を務める塩野義製薬の医科学研究所免疫研究部門(鈴木隆二博士)と和歌山県立医科大学小児科(小池通夫教授)のメンバー・
    原因と見ているの物質は、溶連菌(A群連鎖球菌)外毒素(SPEC)と呼ばれるタンパク質。

  • チームはSPECが特定の2種類のTリンパ球を急増殖させる結果、強い免疫反応が起き、
    • 発熱・目の充血
    • ・イチゴ舌
    • ・発疹・紅斑
    • ・頸部リンパ節腫脹
    • ・血管炎
    などの症状を引き起こすとみている。
    2種類のTリンパ球は[Vβ6.5][Vβ2]遺伝子の受容体(抗原の刺激に応答する部分)を持ち、チームはSPECがこれらのTリンパ球を1000倍以上に急増殖させる事実を、健康人の血液を使い試験管内で証明した。
    また95〜96年に和歌山県内で発病した患者22人全員が溶連菌に感染していることを確認。さらに発病後1週間以内で治療前の22人を調べた結果、13人で[Vβ6.5]のリンパ球、9人で[Vβ2]のリンパ球が急増していた。少なくとも[Vβ6.5][Vβ2]のいずれかが急増殖していた患者は17人(77.3%)に上った。
    今年これまで発病した同県内の患者16人の検査でも、13人(81.3%)でいずれかが急増していた。一方,
    99年発送の患者34人について、HLA(ヒト組織適合性抗原)を調べた結果、12人(35.3%)に特定のタイプ(0901型)が見つかった。このため、リンパ球と密着するHLAも発症のメカニズムに重要な関係を持つとみている。


[溶連菌]
  • 溶血性連鎖球菌の略称。
  • ヒトに感染するものの90%はA群連鎖球菌で、
    代表的な感染症には
    などがある







中国から原因菌?
  • 2014年、米国・スペインの研究機関、自治医大のグループは、乳幼児に血管の炎症を引き起こす川崎病は、中国北東部から気流に乗って運ばれる菌類が原因の可能性があることを5/19の米科学アカデミー紀要(電子版)に発表した。

  • 川崎病は、主に4歳以下の乳幼児がかかる病気で1967年、小児科医の川崎富作氏が世界で初めて報告した。
  • 研究チームは、日本で川崎病が大流行した1979年、1982年、1986年で、発症者が多かった日の気流を解析したところ、中国北東の穀倉地帯から流れてきたと推計された。
  • 発症の多い3月に日本の上空2000〜3000bの大気中のチリを集め、微生物を調べたところ、「カンジダ」と呼ばれる菌類が54%を占めていた。
  • これまでの研究でカンジダから抽出した物質をマウスに投与すると、川崎病に似た症状を引き起こすことが知られており、原因の候補に挙げられていた。





人工抗体
  • 2006年、国立感染症研究所の鈴木和男室長らは、[肺炎][川崎病]などの治療に使えそうな人工抗体を開発した。血液から分離して作る免疫グロブリンに比べて、ウイルス感染に恐れがない。
    感染研生物活性物質部の鈴木室長らは、遺伝子組み換え技術を利用して大腸菌にヒトの抗体を作る技術を確立した。
    ヒトの末梢血に含まれているリンパ球から抗体遺伝子を取りだし増幅し、1億種類以上の抗体遺伝子を集めた。これらを大腸菌に組み込んで大量培養する。できたタンパク質の分子を解析すると、ヒトの抗体が出来ていることが分かった。
    同じ手法でマウスの抗体を人工合成し、全身の血管が炎症を引き起こす血管炎に罹ったマウスの治療に成功している。
    免疫グロブリン製剤は、「川崎病」や高齢者で増えている難治性血管炎、肺炎をはじめとした重症感染症治療に使われている。
    ただ献血されたヒトの血液を原料とするため、未知のウイルス感染を完全に除くことが出来ない。






遺伝子
  1. 2007年、乳幼児を中心に[発熱][発疹]等の症状が出て、心臓に冠動脈瘤ができ重症になることがある川崎病。理化学研究所などの日米チームが発症に関わる遺伝子を見つけネイチャー・ジェネティクスに12/16発表。
    研究チームは日米の川崎病患者640人と健康な人1000人の遺伝子を調べた。『ITPKC』という遺伝子に塩基配列のうち1つが異なる『遺伝子多型』があり、特定の型の人は、そうでない人に比べて1.9倍川崎病になりやすい。
    ITPKCが作るタンパク質は免疫細胞の活性を抑えると見られている。研究チームは、特定の型が原因でこのタンパク質が少なくなり、過剰な免疫反応が起きて発症や重症化につながると見ている。
  2. 2009年、大阪大学の野島博教授と東邦大学の佐地勉教授らは、標準的な薬物治療で効果が出ない川崎病の患者を対象に、遺伝子から原因を探る。
    このような患者は全体の2〜3割を占めるとされている。
    乳幼児がかかる川崎病は発熱や発疹が出て、心臓の血管にコブが残ったりする。
    年間11000人以上が新たに発症している。
    標準的な治療法は、血液製剤のガンマグロブリンを大量投与するが、この治療法で効果が出ない患者もいる。
    患者から採血し、マイクロアレイを使って血中の遺伝子量や活性化レベルを解析する






小腸で・・・・小腸内細菌が関与
  • 2009年、順天堂大学の山城雄一朗特任教授らのグループは、乳幼児に発疹や高熱が出る「川崎病」の原因の一端を解明したと発表
    小腸内に感染した特定の細菌が炎症を起こして高熱が続くほか、重症になると心臓の血管細胞も攻撃されて機能低下を起こす。
    成果は11/17英科学誌「イミュノロジー」(電子版)に掲載。
    研究グループは患者19人を対象に管を小腸にまで入れて腸内細菌を調べた。その結果、患者の小腸から健常者では見られない「グラム陽性細菌」と「グラム陰性細菌」が見つかったという。
    陽性細菌は毒素を作り、リンパ節が腫れるほか、陰性菌が作るタンパク質が白血球などを刺激し、熱や発疹を引き起こす。

免疫グロブリン製剤とステロイド剤を併用
  • 免疫グロブリン製剤とステロイド剤を最初から併用すると冠動脈の異常を効果的に防げることを。東邦大学と群馬大学のグループが調査研究で確かめ、4/28のランセットに報告した、
    免疫グロブリン製剤だけで治療した例と、ステロイド剤を併用した例をそれぞれ121人づつ無作為に選び経過を調べた。その結果、併用の方が冠動脈の異常が明らかに少なかった。巨大冠動脈瘤ができた例はなかった。







2010年、理化学研究所は、細胞死(アポトーシス)に関係する遺伝子の個人差によって、川崎病の発症率が1.4倍に高まることを突き止めたと発表した。
発症率が1.8倍高まる別の遺伝子とともに、川崎病の発症メカニズムの解明や治療法の開発に役立つ成果という。
英科学誌ヒューマンモレキュラジェネティクスに掲載。
川崎病は乳幼児などの原因不明の病気で、発熱や目の充血などの症状が出る。




川崎病の漢方薬
  1. 温清飲
  2. 黄連解毒湯
    1. 川崎病の初期、発熱、発疹、結膜充血、不眠などを目標に用いる(漢方診療医典)
  3. 五苓散
  4. 柴胡桂枝湯
    1. 川崎病の回復期に用いられる。胸脇苦満、食欲不振、反復性上気道炎を目標に用いる(漢方診療医典)
  5. 補中益気湯
    1. 慢性期の体力低下、盗汗、食欲不振を目標に用いる(漢方診療医典)



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